síndrome de MARCHESANI-WIRZ

un desorden hereditario muy raro con degeneración de las fibras elásticas de la piel, vasos sanguíneos y corazón, debida a la calcificación de las mismas. Las anormalidades de piel son pápulas amarillentas elevadas especialmente alrededor de la boca, cuello, axilas, codos, ingles y áreas periumbilicales, afectando a muchas partes de la piel. Esta muestra un aspecto similar a la un pollo desplumado. Los alteraciones oculares incluyen bandas angiodes, hemorragias retinales y pérdida de agudeza visual y algunas veces desprendimiento de retina y corioretinitis. Entre las afecciones cardiovasculares se encuentran pérdida de pulso en manos y pies, claudicación intermitente, hipertensión, angina pectoris, calcificación de las arterias periféricas y estenosis de la arteria celíaca. Se conocen cuatro variantes genéticamente distintas. Ocasionalmente, este síndrome se encuentra asociado a la enfermedad de Paget, al síndrome de Marfan, síndrome de Herrick y síndrome de Albers-Schönberg